正确答案:

血清铜蓝蛋白

E

题目：患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

解析：据患儿12岁出现锥体外系症状，无神经系统病理征，肝脾增大，肝酶异常，考虑肝豆状核变性，血清铜蓝蛋白降低是诊断的重要依据。

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矮小 正常 正常 落后 匀称

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周围循环衰竭

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年龄越小，症状越不典型

起病较急，热型多不规则，少有稽留热

胃肠道症状如呕吐腹泻较明显

解析：ABC。婴幼儿伤寒常不典型，急性起病多见，热型常不规则，消化道症状多见，肝大较脾大多见，肠道并发症少见。

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器官移植患者

早产儿

极低出生体重儿

[单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

糖原累积病

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气流受阻

[单选题](78～79题共用备选答案)

联合免疫缺陷

解析：C。高IgM综合征70%为X-连锁遗传，病因为T细胞CD40配体基因突变，其余为常染色体隐性遗传。特点为B细胞内 Ig转换障碍，不能从IgM向下游Ig类别转化，使IgM正常或增高，而IgG、IgA和IgE均减少或缺如。外周血IgM＋IgD＋B细胞正常或增多，IgG＋和IgA＋B细胞缺如。

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IgM类抗体在胎儿期即可产生

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