正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]新生儿化脓性脑膜炎早期表现为

无特异性

[多选题]服补液盐(ORS)中含有

葡萄糖

氯化钠

碳酸氢钠

枸橼酸钾

解析：ABCD。WHO推荐的ORS为 NaCl3.5g，NaHC032.5g，枸橼酸钾1.5g，葡萄糖20.0g，加水到1000ml配成。其电解质的渗透压为220mmol/L(2/3张)，总渗透压为310mmol/L。此液中葡萄糖浓度为 2%，有利于Na＋和水的吸收；Na＋的浓度为 90mmol/L，适用于纠正累积损失量和粪便中的电解质丢失量；含有一定量的钾和碳酸氢根，可补充钾和纠正酸中毒。ORS一般适用于轻度或中度脱水无严重呕吐者，在用于补充继续损失量和生理需要量时需适当稀释。

[单选题]哪项不是肺动脉瓣狭窄的X线表现

左心房增大

解析：E。肺动脉狭窄的X线检查：轻中度狭窄时心脏大小正常，重度狭窄时如心功能尚可，心脏仅轻度增大；如有心衰，心脏则明显增大，主要为右室和右房扩大。狭窄后的肺动脉扩张为本病特征性的改变，有时扩张延伸到左肺动脉。

[多选题]下列各种论述中，不正确的是()。

99%的新生儿于生后48小时内排尿

解析：标准答案：B

[单选题]X线两肺广泛的粗颗粒密度增高影，并局限性肺泡气肿

胎粪吸入性肺炎

[单选题]出现上述表现，首选的治疗药物是

苯巴比妥

解析：苯巴比妥镇静作用持久，呼吸抑制副作用较小，并有肝酶诱导作用，促进胆红素代谢。

[单选题]小儿急性持续性腹痛，阵发性加剧并伴有休克，最大可能为

绞窄性肠梗阻

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