正确答案:

苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷

A

题目：典型苯丙酮尿症的发病机制为

解析：A

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]女婴，胎龄31周，有宫内窘迫史，生后6天出现腹胀，呕吐，大便为黏液血便，腹部X线片提示膈下游离气体。对该婴儿处理最好的是

立即手术

解析：腹部X线片提示膈下游离气体，说明已有消化道穿孔，所以应立即手术治疗。

[单选题]新生儿坏死性小肠结肠炎腹部X线平片最具有特征性的表现是

肠壁积气

解析：C。肠壁囊样积气和门静脉充气征为NEC的特征性表现，早期主要表现为麻痹性肠梗阻，病情进展肠内气体进入肠壁出现肠壁囊样积气，肠壁局部出现囊泡状或串珠状透亮区，浆膜下积气。重病例肠内气体进入门静脉可见门静脉充气征，严重者可见肠襻固定(肠坏死)、气腹(肠穿孔)和腹水(腹膜炎)。

[单选题]关于生长激素缺乏症(GHD． 的病因,下列错误的是( )

同时伴有甲状腺机能低下

[单选题](38～40题共用题干)

心肌缺血

解析：B。心脏表现于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。

[单选题]急性肾衰竭并发感染时多见于下列哪项感染

金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染

[单选题]16岁女孩患弥漫性毒性甲状腺肿，下列哪项临床表现不符合

月经过多

[单选题]室间隔缺损

听诊在胸骨左缘第3.4肋间有Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音向周围传导，P2亢进，有震颤

[单选题]DKA时的补碱原则下列哪项是不正确的

pH7.1或HCO315mmol/L，应立即给予按公式计算的全量碱性溶液

解析：C。酮症酸中毒时应遵循下列原则：开始的12小时内至少补足累积损失量的一半，此后的24小时内，补充生理需要量和继续损失量。不宜常规使用碳酸氢钠，仅在 pH7.1，HCO3ˉ12mmol/L时，给予 1.4%碳酸氢钠溶液，先用半量，当血pH 7.2时即停用，避免酸中毒纠正过快引起碱中毒而脑内仍为酸中毒，从而加重脑水肿。

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