正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](78～79题共用备选答案)

联合免疫缺陷

解析：C。高IgM综合征70%为X-连锁遗传，病因为T细胞CD40配体基因突变，其余为常染色体隐性遗传。特点为B细胞内 Ig转换障碍，不能从IgM向下游Ig类别转化，使IgM正常或增高，而IgG、IgA和IgE均减少或缺如。外周血IgM＋IgD＋B细胞正常或增多，IgG＋和IgA＋B细胞缺如。

[多选题]小儿窦性心动过缓的治疗是

病因治疗

阿托品

[单选题]下列哪种因素参与了支气管哮喘的发病

以上均是

[多选题]诊断中度脱水的主要依据是()

皮肤弹性较差

解析：答案：D

[单选题]小儿腹泻脱水无明显循环障碍时，前8小时最适合的补液速度是

8～10ml／(kg.h)

[单选题]下列哪种溶液是等渗性非电解质溶液

5％葡萄糖

解析：5％葡萄糖为等渗性非电解质溶液，20％葡萄糖为高渗非电解质溶液，5％碳酸氢钠、11．2％乳酸钠均为高渗性电解质溶液，0．9％氯化钠为等渗性电解质溶液。

[单选题]根据OGTT结果，诊断糖尿病的标准是

OGTT 2h血糖11.1mmol/L

解析：D。口服前(0分)及口服后60，120和180分钟，分别测血糖。结果：正常人0分钟血糖6.7mmol/L，口服葡萄糖后60和 120分钟后血糖分别低于10.0和7.8 mmol/L；糖尿病患儿120分钟血糖值＞ 11mmol/L。试验前应避免剧烈运动、精神紧张，停服双氢克尿噻、水杨酸等影响糖代谢的药物。

[单选题]如果大便化验为有较多的脂肪球，而需继续哺母乳，此时应该

仅吸吮最初一部分乳汁

解析：B。将哺乳过程分为三部分，即第一部分分泌的乳汁脂肪低而蛋白质高，第二部分乳汁脂肪含量逐渐增加而蛋白质含量逐渐降低，第三部分乳汁中脂肪含量最高，可能是给婴儿停止9甫乳的一个“安全信号”。

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