正确答案:

酶缺陷+临床表现

E

题目：黏多糖病的分型依据是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]小儿急性持续性腹痛，阵发性加剧并伴有休克，最大可能为

绞窄性肠梗阻

[单选题]男童，7个月。体重5kg，母乳喂养，未加辅食。

营养不良

[单选题]对早期快速诊断新生儿败血症最有意义的是

血急相蛋白测定

[单选题]下列哪项不符合肺动脉狭窄的病理生理

肺动脉狭窄时，右心室负荷加重,导致右心室腔显著扩大

解析：E。肺动脉狭窄的病理生理是：右室向肺动脉射血遇到瓣口狭窄的困阻，右室必须提高收缩压方能向肺动脉泵血，其收缩压提高的程度与狭窄的严重性成比例。因室间隔无缺损，所以严重狭窄时右室的压力高度可以超过左室。右室的血流进入肺脏虽有困难，但全身所有静脉血仍必须完全进入肺脏。但如狭窄严重，右室壁极度增厚使心肌供血不足，可导致右心衰竭。

[单选题]黄疸生后24小时内出现，并迅速进展

新生儿溶血病

[多选题]出生时脐带结扎后新生儿循环的变化

肺循环压力和阻力降低

动脉导管分流逐渐停止

卵圆孔关闭

解析：ACE。出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄并扩张，肺循环压力下降；从右心经肺动脉流入肺脏的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力因而增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后5～7个月，解剖上大多闭合。低阻力的胎盘循环由于脐带结扎而终止，体循环阻力增高，动脉导管处逆转为左向右分梳，使导管逐渐收缩、闭塞，最后血流停止，成为动脉韧带。

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