正确答案: 法洛四联症
C
题目:患儿,女,4岁,自10个月起出现口唇青紫,哭闹后加剧,会走后常有蹲踞,平眇动。查体:胸骨左缘3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音,无震颤。股动脉血氧饱和度85%。胸部X线片:心脏轻度增大,右心室增大,肺纹理减少,肺动脉段凹陷。心电图示右心室肥大。最可能的诊断是
解析:法洛四联症时动脉导管的关闭和右室漏斗部的狭窄随年龄增长而逐渐加重,往往生后半年青紫日益明显,并出现杵状指(趾)。因血氧含量下降,活动耐力差,啼哭、情绪激动、体力活动时,即可出现气急及青紫加重。蹲踞是法洛四联症病儿一种特征性姿态,婴儿期发绀者喜采用胸膝卧位。其原因是下肢屈曲时,静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右心室流向主动脉的血流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。心电图检查:电轴右偏,右心室肥大,狭窄严重者往往出现S-T段和T波异常,亦可见右心房肥大。X线胸片:心脏大小正常或稍增大,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,构成“靴形”心脏,肺门血管影缩小,两侧肺野透亮度增加。侧支循环丰富者两肺肺野呈现网状血管影。
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