正确答案:

神经纤维瘤病

E

题目：患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

解析：患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑，视神经胶质瘤的症状与体征，伴骨骼系统的改变，结合阳性家族史以及头颅CT，故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]男孩，11岁，高热头痛2～3天，伴呕吐，于8月2日入院。入院后第2天体温更高，达40℃，抽搐后随即神志不清，瞳孔对光反射迟钝，颈有阻力，心率转慢，每分钟60次，腹壁反射消失，四肢肌张力增高。血白细胞数>30×109／L，中性粒细胞0．8。正准备做腰穿，突然出现呼吸节律不整，有双吸气出现。

脑水肿.脑疝

[单选题]一健康儿，能大笑，开始能发出“爸爸”“妈妈”之复音，脊柱出现了第二个弯曲，对“再见”还不懂。其年龄可能是

7～8个月

[单选题](41～44题共用题干)

低渗

解析：B。脱水时血清钠130mmol/L为低渗性脱水。

[多选题]动作发育正常的小儿为：()

7月会独坐

解析：答案：D

[单选题]7个月男婴，腹泻已3～4天，大便8～9次／日，呈稀水样，伴呕吐1～2次／日。入院体检呈中度脱水，皮肤略干燥，弹性差，心音低钝。此患儿入院最重要的处理是

纠正水电解质紊乱

[单选题]肺动脉狭窄最常见的畸形为

肺动脉瓣狭窄

解析：A。肺动脉瓣狭窄(PS)是一种常见的先天性心脏病，单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病的10%，约有20%的先心病合并肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄根据病变累及的部位不同，分为两种类型：①典型肺动脉瓣狭窄：②发育不良型肺动脉瓣狭窄。

[单选题]原发性肺结核患儿肾上腺皮质激素适用于下列哪种情况

浸润范围大及中毒症状重者

[单选题]以下哪项是甲状腺功能亢进症的临床表现

可表现为易激惹、多动和注意力不集中

解析：甲亢患儿多在青春期发病，女性多见，所有患儿均有甲状腺肿大，唯程度不一，部分患儿可有眼球突出，但是通常较轻，体重下降。

[单选题]维生素D缺乏性手足搐搦症多见于

6个月以下婴幼儿

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