正确答案:

苯丙氨酸羟化酶

A

题目：非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括

解析：非典型苯丙酮尿症是由于鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP-CH)、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTS)、二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)和四氢生物蝶呤(BH4)中任何一种物质的缺乏导致，苯丙氨酸羟化酶的缺乏造成典型苯丙酮尿症，故选A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]慢性骨髓炎的治疗原则不包括

切除新生包壳

解析：慢性骨髓炎手术治疗原则是彻底清除病灶，包括死骨、异物、窦道、感染肉芽组织、瘢痕等，术后适当引流，才能完全治愈骨髓炎。手术治疗禁忌证：①慢性骨髓炎急性发作时不宜做病灶清除术，应以抗生素治疗为主，积脓时宜切开引流；②大块死骨形成而包壳尚未充分生成者，过早取掉大块死骨会造成长段骨缺损，该类病例不宜手术取出死骨，需待包壳生成后再手术。

[单选题]为降低肺癌的病死率，下列各项措施中应优先选择的是

加强推行禁烟运动

解析：禁烟是降低肺癌的死亡率的优先措施。

[单选题]患者，男，38岁。患肝硬化3年。1周来畏寒、发热，体温38℃左右，全腹痛，腹部明显膨胀，尿量500ml/d。对目前病情判断最具有意义的体征是

全腹压痛及反跳痛

解析：题干已明确患者诊断为肝硬化3年，1周来畏寒、发热，全腹痛，腹部明显膨胀，应考虑患者在肝硬化腹水基础上合并自发性腹膜炎，可有不同程度的腹膜刺激征。

[单选题]男，35岁。腹泻、腹痛伴低热、乏力、盗汗2个月。查体：右下腹可触及包块，压痛（+），边界不清。结肠镜发现回盲部环形溃疡。最可能的诊断是

肠结核

解析：患者中青年，表现腹泻、右下腹痛、包块，并伴低热、乏力、盗汗结核毒血症状，结肠镜发现回盲部环形溃疡，提示肠结核可能性大。结肠癌发病年龄较大，一般不伴结核毒血症状。溃疡性结肠炎常为左下腹疼痛，腹泻、黏液脓血便。克罗恩病表现常与肠结核酷似，结肠镜发现肠道炎症性病变主要在回肠末段与邻近肠段且呈节段性分布。阿米巴肠病既往有相应感染病史，常见脓血便。

[单选题]蛋白质、能量营养不良患儿皮下脂肪逐渐减少或消失，最后消失的部位

面颊

解析：蛋白质-能量营养不良患儿皮下脂肪逐渐减少或消失，首先为腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊部。故选C。

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