正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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[单选题]动脉导管未闭首先影响

左心室

[单选题]男孩，3岁，因皮疹3天，发热伴呕吐1天入院。查体：精神稍差，颈部抵抗，手足和口腔黏膜散在红色小丘疹，并有疱疹。心肺无明显异常。入院后不久患儿出现面色苍白，烦躁不安，口唇发绀，呼吸急促，呼吸50次／分，心率160次／分；两肺听诊可闻及中小水泡音，心音可。考虑该患儿最可能的诊断为

手足口病，病毒性脑炎并神经源性肺水肿

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