[多选题]有关癫痫，正确的是

正确答案 ：ACE

癫痫发作的病理生理基础是大脑神经元的异常过度放电

癫痫发作是大脑神经元异常过度同步放电引起的短暂性大脑功能障碍

癫痫的特征性脑电图改变可有棘-慢波、尖波等

解析：癫痫是一组慢性反复发作性短暂的大脑功能失常症候群，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。痫性发作是一个症状，一次发作不等于就是癫痫。癫痫一定有反复的痫性发作，癫痫患者可同时有几种痫性发作类型。、EEG，BEAM，Holter(脑电图，脑电地形图，动态脑电图监测)：可见明确病理波，棘波，尖波，棘-慢波或尖-慢波。

[单选题]暑邪为病而见汗多，气短，乏力，这是由于（ ）

正确答案 ：D

暑性升散，耗气伤津

[多选题]不引起呼吸肌麻痹的疾病包括

正确答案 ：AE

周期性瘫痪

脊髓蛛网膜炎

[多选题]脊髓压迫症的常见原因包括

正确答案 ：ABCDE

肿瘤

炎症

损伤

脊髓血管畸形

椎间盘突出

解析：脊髓压迫症病因在成人以肿瘤最为常见，约占1/3以上，其次是炎症，少见病因包括脊柱损伤、脊柱退行性变、颅底凹陷症等先天性疾病、以及脊髓血管畸形所致硬膜外及硬膜下血肿；在儿童则以椎管内肿瘤、外伤、感染和先天性脊柱畸形较为常见。

[多选题]神经系统遗传病的临床变异和遗传异质性是指

正确答案 ：AC

同样的基因有不同临床表现（表型）

表型大致相同但基因位点不同

[多选题]大脑中动脉营养

正确答案 ：ABDE

中央前回中、下部

额下回

内囊

纹状体

[单选题]中风阳闭，灌服可选用（ ）

正确答案 ：A

至宝丹或安宫牛黄丸

[多选题]小脑后下动脉综合征的表现有

正确答案 ：ABD

眩晕、呕吐、眼球震颤

交叉性感觉障碍

声嘶、吞咽困难

[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括

正确答案 ：ABCDE

婴儿期出现的进行性共济失调

球结膜处的毛细血管扩张

患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈

有伴发肿瘤的倾向

可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

解析：神经系统症状 AT的首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃特别明显、步基很宽，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难立征阳性，指鼻不准，快复轮替试验笨拙。 其他神经系统症状还包括： ①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸，但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长，锥体外系症状变得越来越明显； ②特征性眼球运动障碍，即眼球主动向两侧同向运动，常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作； ③青春期后可出现脊髓损害表现，如深感觉缺失，病理反射阳性，但后者发生率较低； ④周围神经病变，如腱反射减弱或消失，感觉缺失，肌无力； ⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动； ⑥约33%患儿出现智能缺陷，身体发育迟滞，表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1] 皮肤改变 毛细血管扩张是另一突出的特征，多发生于3～6岁，最先出现于球结膜的暴露部分，在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位，如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位，随着年龄的增长，亦常出现该皮肤血管征，然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现，如皮下脂肪减少或消失，皮肤菲薄、干燥，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨，出现中度硬皮病样面部表情，还有不规则的色素沉着或色素脱失，部分病人有牛奶咖啡色斑，头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1] 呼吸道感染 由于细胞和体液免疫缺陷，特别是缺乏分泌型IgA、IgE，患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染，是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎，可导致肺部广泛纤维化，肺功能不全及杵状指（趾）。感染迁延不愈，抗生素疗效较差。[1] 伴发肿瘤倾向 约半数病例伴发肿瘤，最多见为恶性淋巴瘤，其次为淋巴细胞白血病，再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病，少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症（特别是乳腺癌）的高风险性。等。骨骼畸形较少见，晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE

[多选题]多发性神经病的下列哪项表述是正确的

正确答案 ：ABCD

四肢远端对称性手套、袜套型感觉障碍

四肢远端对称性肌无力，可伴肌萎缩

四肢远端皮肤发凉，光滑、菲薄、多汗或少汗

呋喃类药物及异烟肼中毒是常见的病因

[多选题]多发性硬化的临床表现有

正确答案 ：ABCDE

单侧或双侧视力下降

单肢或多肢无力

眼球震颤

共济失调

复视

[多选题]脑膜刺激征的检查有哪些

正确答案 ：ADE

屈颈试验

Kernig征

Brudzinski试验

[多选题]癫痫、癫痫综合征的国际分类中包括下列哪几项

正确答案 ：ABCD

全身性癫痫

与部位有关(局灶性、部分性)癫痢

不能确定为局灶性或全身性癫痫的综合征痫样发作

特殊的综合征

[多选题]关于雷诺病，错误的是

正确答案 ：DE

缺氧期持续数分钟至数小时

没有典型的分期

[多选题]我国肝豆状核变性（WD）患者的ATP7B基因突变热点有

正确答案 ：BCE

P992L

R778L

T935M

[多选题]隐球菌性脑膜炎的病变范围可累及

正确答案 ：ABCD

脑膜

蛛网膜下隙

脑室

脑实质

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