正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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[单选题]1岁小儿，腹泻7天，经第一阶段输液后已排尿，呼吸平稳，脉搏有力，血钠136mmol／L，C02CP18．6mmol／L，血钾3．6mmol／L。第二阶段应用哪种液体继续补液

生理维持液

[单选题]该患儿治疗开始后，在应用足量抗结核菌药物的同时，务必使用泼尼松。其总疗程是

每天泼尼松1～2mg／kg，8～12周

[单选题]该新生儿正常的胃容量为

30～60ml

解析：正常新生儿生后10天内胃容量为30～60ml

[单选题]男孩，7岁，因尿少、水肿、肉眼血尿诊断为急性肾炎入院，入院当天出现头痛、呕吐，惊厥1次，嗜睡，眼眶周围见针刺状出血点，此时最可能的并发症是

高血压脑病

解析：急性肾炎由于水、钠潴留，血容量增多，导致高血压，当血压骤升，超过脑血管代偿机制可出现脑水肿，出现头痛、呕吐、惊厥等症状；急性肾衰竭主要表现为无尿、高血钾等电解质紊乱症状；心力衰竭主要表现为气急、端坐呼吸、心率加快、咳嗽、吐粉红色泡沫痰；癫痫发作前一般无头痛、呕吐；患儿无发热及各种感染的征象，败血症的诊断无依据。

[单选题]结节性硬化症重要体征

面部血管纤维瘤

[单选题]牛乳中所含的不饱和脂肪酸约为

2%

解析：B。牛乳不饱和脂肪酸(亚麻酸) (2%)低于人乳(8%)。

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