正确答案: 苯丙氨酸-4-羟化酶
B
题目:典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致
解析:B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]患儿G2P1,生后母乳喂养,吃奶好,体重增长满意,大便黄色,41天时因黄疸不退去医院就诊。体检;反应好,面色红黄,头面部及胸腹部皮肤黄染,肝肋下1cm,质软。以下哪一诊断可能性最大
母乳性黄疸
[单选题](80~83题共用备选答案)
MRI
解析:B。小脑肿瘤最适合的检查是MRI。
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