正确答案:

戈谢病

B

题目：患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g／L，红细胞3．26×1012／L，PLT67×109／L，X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]再生障碍性贫血出血主要原因是

血小板数量减少

血小板功能异常

[单选题]6岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊，查体：血压120／90 kPa，外阴男性化，血钠145mmol／L，颊黏膜刮片X小体阳性

11Β-羟化酶缺乏症

[单选题]肾病综合征使用环磷酰胺出现哪种不良反应，应立即停药（ ）。

出血性膀胱炎

解析：对多次复发者及肾上腺皮质激素依赖者，或肾上腺皮质激素耐药等难治性肾病综合征患儿，可加用免疫抑制剂：环磷酰胺0.5-0.75g/㎡ 静滴，每月1次，连用6-8次。该药的不良反应有：胃肠道反应、脱发、白细胞减少。白细胞减少至4×109/L（4000/mm3）以下，应减量；白细胞降至3×109/L（3000/mm3）以下或出现出血性膀胱炎则应停药。

[单选题]需立即进行的处理措施为

胸腔闭式引流

解析：本患儿为急性发病，临床表现较重，呼吸困难明显，痰培养为金黄色葡萄球菌，是小儿呼吸系统感染的重症，容易发生肺部并发症，常见的为气胸和脓气胸，若出现如题中的临床表现，应紧急进行胸部X线检查确定有无危重并发症，若证实有气胸或脓气胸，应进行紧急胸腔穿刺或闭式引流。

[单选题]小儿消化系统解剖特点不包括

婴儿幽门括约肌发育不成熟

解析：C。婴儿胃略呈水平位，当开始行走时其位置变为垂直。由于贲门和胃底部肌张力低，幽门括约肌发育较好，故易发生幽门痉挛而出现呕吐。小儿肠管相对比成人长，一般为身长的5～7倍。小儿肠黏膜肌层发育

[单选题]关于胚胎期,正确的说法是

各器官原基分化关键时期

[多选题]儿童伤寒的临床特点是

年龄越小，症状越不典型

胃肠道症状如呕吐、腹泻较明显

起病较急，热型多不规则，少有稽留热

解析：ABC。儿童伤寒的临床特点是：年龄越小，症状越不典型；胃肠道症状如呕吐、腹泻较明显；起病较急，热型多不规则，少有稽留热等。

[单选题]关于新生儿先天梅毒的皮肤表现，说法错误的是

皮肤损害常反复发作数年，无传染性

解析：早期梅毒皮肤初疮有传染性。

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