正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目：1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]关于反复呼吸道感染的病因，哪项不正确

肺动脉狭窄

[单选题]10岁男孩，突然发作心动过速，心率170次／分，压迫眼球后心率降为每分钟70次，基本规则。

室上性心动过速

[单选题]继发孔型房缺，下列哪项表现不可能出现

左心室增大

解析：C。继发孔型房缺可能出现心前区抬举感、肺动脉第二音固定分裂、右心室增大、右心房增大、肺循环阻力升高等，不可能出现左心室增大。

[单选题]为明确诊断，首先应选择的检查方法是

头颅CT扫描

解析：患儿为足月产儿，出生没有窒息，生后不久出现神经系统症状、体征，不符合缺氧缺血性脑病，结合新生儿肝脏合成凝血酶功能差，考虑颅内出血可能性大。B超虽有无创、价廉等特点，但CT更有助于了解出血的范围和类型。出血早期慎用甘露醇，以防加重出血，可以用呋塞米等治疗脑水肿，如果严重脑水肿，可小剂量应用。

[单选题]风湿热主要的诊断标准不包括（ ）。

发热

解析：诊断风湿热有关的临床表现及实验室检查分为主要表现及次要表现。凡有两项主要表现或一项主要表现及两项次要表现，并有近期链球菌感染证据者，即可诊断为风湿热。主要表现包括：心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑。

[单选题]一患儿因慢性贫血，经多方检查确诊为营养性巨幼细胞贫血。其最有诊断意义的临床表现是

反应迟钝，智力倒退，发育落后

解析：E。营养性巨幼细胞贫血精神神经症状明显。其余几项无特异性。

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