正确答案:

心前区隆起伴心尖搏动强烈 肺动脉瓣区第二心音响亮单一

BD

题目：5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀，查体：体重11kg，消瘦，口唇及四肢末端发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂音。X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。

解析：人卫8版儿科学（P 300）,临床表现：1.青紫为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。关键于毛细血管丰富的表浅部位，如唇、指趾甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐受力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。2.蹲踞症状 患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流分流量减少，缺氧症状缓解。不会行走的小婴儿常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。3.杵状指（趾）患儿长期处于缺氧环境中，可使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指趾端膨大如鼓槌状。4.阵发性缺氧发作，多见于婴儿，发生的诱因为吃奶，哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐、甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄基础上突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重。年长儿常诉头痛头晕。胸骨左缘第2～4肋间可听到Ⅱ～Ⅲ级粗糙的喷射样收缩期杂音，一般无收缩期震颤，肺动脉第二心音减弱。部分患儿可听到亢进的第二心音，乃由右胯的主动脉传来。狭窄极严重者或在阵发性呼吸困难发作时可听不到杂音、有时可听到侧支循环的连续性杂音。发绀6个月以上，出现杵状指。因此选项BD正确。

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