正确答案:

无病因治疗，对症治疗 严重低血糖时，注意维持血糖稳定 1岁以后可用生玉米淀粉治疗 家庭中如有未发病的同胞兄妹，应定期检查，如需生下一胎，可进行遗传咨询 预防感染

ABCEF

题目： 患儿女性，1岁3个月，易感染，生长落后，身材矮小，本次因感染就诊。查体发现肝大，肝功能正常，血小板功能异常，血糖低，高血脂，酮症酸中毒，尿酸升高，为明确诊断，经进一步检查发现，患儿骨质疏松，肌张力低，进行肾上腺素试验，血糖无明显升高。

解析：糖原累积病是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病，患儿临床表现轻重不一，呈娃娃脸，肌张力低，智能发育多正常。重症患儿新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状和体征。患儿可有高乳酸血症、高尿酸血症，可出现骨质疏松，可并发肾病或肾功能异常。为明确诊断，实验室检查包括血液生化测定、肾上腺素试验、胰高血糖素试验、肝组织活体检查和酶活力测定、外周血白细胞DNA分析协助进行基因诊断。该患儿无病因治疗，如出现低血糖等给予对症治疗，严重低血糖时，注意维持血糖稳定；1岁以后可用生玉米淀粉治疗，每4～6小时喂一次，每次1.75～2.0g/kg体重，以预防低血糖和乳酸血症；饮食治疗中注意补充维生素和矿物质；家庭中如有未发病的同胞兄妹，应定期检查，如需生下一胎，应进行遗传咨询。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]有关佝偻病的预防，下列正确的是

按时添加辅食，多晒太阳

2岁以后小儿一般不需补充维生素D

孕母及乳母应摄入富含维生素D的食物，多晒太阳

青春前期应注意预防晚发性佝偻病

解析：现认为确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键。因此A选项错误

[单选题]脂溶性维生素的特点是( )

过量摄入易致中毒

解析：1.在食物中与脂类共同存在，在肠道吸收时也与脂类吸收有关。2.排泄效率低，长期摄入过多时可以体内蓄积，严重时可产生毒性，甚至发生中毒反应。3.脂溶性维生素溶于有机溶剂而不溶于水的一类维生素

[多选题]缺铁性贫血应向患儿家长宣传

合理喂养

母乳喂养

及时添加辅食

坚持正确用药

解析：1）合理喂养：缺铁性贫血应改善膳食结构，特别注意适当增加使用动物肝脏、全血、肉类、鱼类食物比例，还应多吃豆类和绿叶蔬菜；2）母乳喂养：孕妇及乳母铁需要量高，应注意哺乳期增加铁的摄入量，同时注意多吃维生素ｃ和ａ含量高的水果及食物，以促进铁的吸收；3）及时添加辅食：婴儿出生时体内贮存的铁一般只能满足４－６个月的需要，其后要添加辅食以满足铁和其他营养素的需求。

[多选题]关于气管切开患儿的护理措施正确的是

严格消毒及无菌操作

定时吸痰

吸痰前先吸氧

解析：对于气管插管者应根据吸痰指征适时吸痰，吸痰前30～60秒充分给氧（儿童提供100%氧、婴儿采用高于基线10%～20%的氧气吸入），以避免低氧血症的发生。吸痰时依序吸出口、鼻咽部及气管内的分泌物。儿童吸引负压<40kPa，新生儿<13.3kPa，吸引时间<15秒，以防损伤气道黏膜。注意观察咳嗽、咳痰性状、呼吸音等。间歇湿化，生理盐水500ml加庆大霉素12万单位，每次吸痰后缓慢注入气管2-5ml，每日总量约200ml，也可间断使用蒸气吸入器、雾化器做湿化。因此DE选项错误。

[单选题]为确诊IgA肾病，最有价值的辅助检查是（ ）

肾活检免疫荧光检查

解析：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据。IgA肾病的确诊，必须依靠肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。

[单选题]下列哪项不是小儿风湿热的临床表现

关节畸形

解析：除游走性多发性关节炎外，风湿热可表现为心脏炎、皮下结节、环形红斑和舞蹈病。

[单选题]可以认识其主要照顾者，当与父母分离或与陌生人接触时会感到焦虑，此年龄段的儿童为

婴儿

解析：分离焦虑在不同年龄阶段的表现也会有所不同。婴幼儿对父母或照顾者的依恋十分强烈，6个月后的婴儿就能意识到与父母或照顾者的分离，当父母离开时，常表现为粘住父母不放手、明显的哭叫行为、四处张望以寻找父母等行为，并表现为排斥陌生人的行为反应；幼儿对时间的概念并不清楚，是分离焦虑最明显的阶段；分离性焦虑症是与依恋对象分离时出现与年龄不适当的、过度的、损害行为能力的焦虑，是幼儿最常见的情绪障碍之一。

[单选题]执行某方面管理职能并以集体活动为主要特征的组织形式是

委员会

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