正确答案:

苯丙氨酸氢化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏

解析：典型苯丙酮尿症系由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，因而不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，从而引起苯丙氨酸在体内蓄积所致。大量苯丙氨酸在血液、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物导致脑损伤；同时，由于酪氨酸生成减少，致使黑色素合成不足，患儿毛发、皮肤色素减少。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]苯丙酮尿症的健康教育内容为

讲述疾病有关知识

强调饮食与智力、体格的关系

协助制订饮食治疗方案

提供遗传咨询

重视产前诊断

解析：苯丙酮尿症的健康教育内容为讲述疾病有关知识，强调饮食与智力、体格的关系，协助制订饮食治疗方案；提供遗传咨询；重视产前诊断

[多选题]护理管理部门在医院感染管理工作中的职责

协助组织全院护理人员进行预防、控制医院感染知识的培训

监督、指导护理人员严格执行无菌技术操作、消毒、灭菌与隔离，一次性使用医疗用品的管理等有关医院感染管理的规章制度

发生医院感染流行或暴发趋势时，根据需要进行护士人力调配

医院感染控制工作是护理部的重要工作之一

解析：护理管理部门在医院感染管理工作中的职责有协助组织全院护理人员进行预防、控制医院感染知识的培训；监督、指导护理人员严格执行无菌技术操作、消毒、灭菌与隔离，一次性使用医疗用品的管理等有关医院感染管理的规章制度；发生医院感染流行或暴发趋势时，根据需要进行护士人力调配；医院感染控制工作是护理部的重要工作之一。故选ABCE。

[单选题]关于小儿肾功能，描述错误的是

尿液的稀释功能差，易出现水肿

解析：婴儿肾浓缩功能差，尿素生成少、排泄率低，故婴儿尿溶质少，尿比重低。其稀释功能相对较好，可将尿液释至和成人相近的程度，但因为肾小球渡过率低，排泄水分的速度较慢，在负荷过重时，容易发生脱水、水肿或水中毒，故如需补液时应予注意。

[单选题]社区健康护理的特点是侧重于

社区的环境和群体的健康

[单选题]关于风湿热舞蹈病的描述，不正确的是

脑脊液检查异常

解析：舞蹈病女童多见，是一种累及锥体外系的风湿性神经系统疾病，表现为以四肢和面部肌肉为主的轻重程度不等的、不自主、不协调、无目的的快速运动，呈现皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。

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