正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目:经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]细菌性痢疾国内多见病原是()
  • 福氏菌

  • 解析:标准答案:A

  • [单选题]10个月男婴,双胎之一。因食欲差就诊,查体:欠活泼,面色稍苍白,面部无明显消瘦,两月前曾间断腹泻,测体重7kg,身长73cm,腹部皮下脂肪 0.4cm,四肢肌张力尚可。测血色素为90g/L.该患儿合理诊断为( )。
  • Ⅱ度营养不良伴营养性贫血


  • [单选题]男,6岁,反复咳喘1年伴面色苍白,曾咯血2次,查体:体温37.5℃,精神弱,面色苍白,呼吸急促,双肺呼吸音粗,无啰音,血红蛋白80g/L,胸片提示双肺网点状阴影,卡疤阳性,5UPPD(+),最可能的诊断是
  • 特发性肺含铁血黄素沉着症

  • 解析:C。10岁以下小儿,若有反复发作的咯血、呼吸困难或不明原因的缺铁性贫血,发育迟缓,X线胸片示两肺弥漫性模糊点状及网状阴影,考虑特发性肺含铁血黄素沉着症。反复咯血后由于含铁血黄素沉积于肺泡间隔,发生纤维化,故间歇期X线可见网状阴影及密度深的小点状阴影。卡疤阳性,5U

  • [单选题](41~43题共用题干)
  • 压迫一侧颈动脉窦

  • 解析:D。压迫颈动脉窦法兴奋迷走神经终止发作。

  • [多选题]预防缺铁性贫血,纯母乳喂养或以母乳喂养为主的足月儿从()开始补铁。
  • 4月龄

  • 解析:答案:D

  • [单选题]最可能的诊断是
  • 原发性肺结核


  • [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是
  • 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏

  • 解析:典型苯丙酮尿症由于苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷,致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,使苯丙氨酸浓度升高。四氢生物蝶呤缺乏型由鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

  • [单选题]小儿洋地黄中毒最常见的表现是
  • 心律失常


  • [单选题]危重新生儿的转运设备包括
  • 插管设备、呼吸机


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