正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]细菌性痢疾国内多见病原是()

福氏菌

解析：标准答案：A

[单选题]10个月男婴，双胎之一。因食欲差就诊，查体：欠活泼，面色稍苍白，面部无明显消瘦，两月前曾间断腹泻，测体重7kg，身长73cm，腹部皮下脂肪 0.4cm，四肢肌张力尚可。测血色素为90g/L.该患儿合理诊断为（ ）。

Ⅱ度营养不良伴营养性贫血

[单选题]男，6岁，反复咳喘1年伴面色苍白，曾咯血2次，查体：体温37.5℃，精神弱，面色苍白，呼吸急促，双肺呼吸音粗，无啰音，血红蛋白80g/L,胸片提示双肺网点状阴影，卡疤阳性，5UPPD(＋)，最可能的诊断是

特发性肺含铁血黄素沉着症

解析：C。10岁以下小儿，若有反复发作的咯血、呼吸困难或不明原因的缺铁性贫血，发育迟缓，X线胸片示两肺弥漫性模糊点状及网状阴影，考虑特发性肺含铁血黄素沉着症。反复咯血后由于含铁血黄素沉积于肺泡间隔，发生纤维化，故间歇期X线可见网状阴影及密度深的小点状阴影。卡疤阳性，5U

[单选题](41～43题共用题干)

压迫一侧颈动脉窦

解析：D。压迫颈动脉窦法兴奋迷走神经终止发作。

[多选题]预防缺铁性贫血，纯母乳喂养或以母乳喂养为主的足月儿从()开始补铁。

4月龄

解析：答案：D

[单选题]最可能的诊断是

原发性肺结核

[单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏

解析：典型苯丙酮尿症由于苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，使苯丙氨酸浓度升高。四氢生物蝶呤缺乏型由鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

[单选题]小儿洋地黄中毒最常见的表现是

心律失常

[单选题]危重新生儿的转运设备包括

插管设备、呼吸机

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