正确答案:

苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷

A

题目：典型苯丙酮尿症的发病机制为

解析：A

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿，女，9岁，乏力、纳差、体重下降1年，头晕、恶心、间断呕吐并憋气2个月。查体：P 140次／min， BP 170／150mmHg，双肺无异常，心音有力，第二心音亢进，心尖部闻及舒张期奔马律。PPD(5U)+，尿常规：蛋白(+)，BUN正常。

高血压合并心力衰竭

[单选题]男孩，11个月，确诊为川崎病，病情好转后出院，2个月后猝死于家中。死前无明显诱因，其死因可能是

冠状动脉瘤破裂

[多选题]缺铁性贫血的治疗，应除下列哪项?()

钙剂治疗

解析：答案：D

[单选题]下列哪项不是感染性休克的常见临床症状

瞳孔对光反射消失

[多选题]若患儿持续有恶心、烦躁不安，需紧急做的处理包括

禁食

输液

保肝治疗

降血氨治疗

吸氧

[单选题]惊厥控制后应如何继续治疗

补充维生素D治疗

解析：婴幼儿无热惊厥，无神经系统后遗症，并有佝偻病活动期体征，考虑低钙惊厥。治疗应首先止惊，静脉补钙，并口服维生素D促进钙吸收维持治疗。

[单选题]关于新生儿缺氧缺血性脑病的支持疗法，下列哪项措施不正确

补足液量，每日液量120ml／kg

[单选题]若上述治疗过程中病儿出现腹壁红肿、水肿，腹肌紧张，应选择的治疗方法是

肠切除术

解析：从临床表现推断已发生肠坏死穿孔，所以应选择手术治疗，切除坏死肠段。

[单选题]哪种儿科肾脏病不常引起高血压

糖尿病性肾小球硬化

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