正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]急性肝功能衰竭的治疗中，下列哪一项是错误的

鼻饲牛奶

解析：C。肝功能不全进食大量高蛋白或口服较多含氮物质后，血氨水平升高，并可出现肝性脑病的各种临床表现，而限制蛋白摄入可缓解病情。

[单选题]患儿，男，1岁，吃虾后出现气促、喘鸣。查体：双眼睑和口唇水肿，有喉喘鸣，心肺检查未见异常，最可能的诊断是

喉水肿

[单选题]一旦明确诊断，进一步如何治疗

以上都不是

[单选题]男孩，6岁。多饮、多尿近5个月。体检：生长发育落后，精神软，皮肤干燥苍白。血渗透压： 298mmol／L，血钠：145mmol／L，尿比重小于1．005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1．5cm大小占位影。

中枢性尿崩症

[单选题]一般认为治疗癫痫持续状态应静脉给予大剂量的苯二氮革类药物，原因是

静脉给药后起效很快

[单选题]婴儿消化系统特点，下列不符合的是

婴儿肠道相对较短

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