正确答案: 强直发作 失张力发作 肌阵挛发作 不典型失神发作
ACEF
题目:患儿男性,5岁。3岁开始出现发作性肩手上抬、头颈扭转伴意识丧失,有时表达为突然点头或跌倒,或发呆凝视、停止正在进行的活动约30秒钟后缓慢恢复,有时又表现为突然、短暂的肌肉快速抽动,日发数次,智力发育落后。
解析:1.发作性肩手上抬、头颈扭转伴意识丧失——强直发作;突然点头或跌倒——失张力发作;突然、短暂的肌肉快速抽动——肌阵挛发作;发呆凝视、停止正在进行的活动约30秒后缓慢恢复——不典型失神发作。
2.Lennox﹣Gastaut综合征多见于1~6岁儿童。发作可呈多形式的,可为强直性、无张力性、肌阵挛性及不典型失声发作,引起患儿跌倒。EEG示不规则1~2Hz慢棘﹣慢波与棘﹣慢波混同。背景活动也不正常。患儿多数有智力发育障碍。预后不良。
4.可加重肌阵挛发作、失神发作的药物有:加巴喷丁(A)、卡马西平(D);氨已烯酸(E)可加重肌阵挛发作。
5.本综合征长期预后差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因,绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作,或由婴儿痉挛发展而来者预后更差。起病年龄早,合并脑损害者预后亦较差。
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延伸阅读的答案和解析:
[多选题]不能判断是真性黄疸的是
掌心黄染
足底黄染
解析:一般来讲,在临床上真性黄疸与假性黄疸的区分,重点是看,是否存在肝胆功能的异常,如果只有手心发黄,无巩膜黄染及服用阿的平的服药史,可以考虑胡萝卜素血症。胡萝卜素血症的黄疸一般就是先从手掌和足底开始的。过量进食胡萝卜素含量丰富的食物和水果,如胡萝卜和橘子,用提取的胡萝卜素大量长期治疗某些疾病(如卟啉病和光感疾病)、糖尿病、血脂增高、肾炎、甲状腺机能减退、肝炎以及其它患有胡萝卜素转变为维生素A的先天性代谢障碍,影响胡萝卜素的转变可出现血胡萝卜素含量增高。
[多选题]支气管扩张症的典型症状包括
慢性咳嗽
大量脓痰
反复咯血
解析:支气管扩张症的临床表现:支气管扩张病程多呈慢性经过,可发生于任何年龄。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多,每天可达100~400ml。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅,则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时有臭味,收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后可分为3层:上层为泡沫,中层为黄绿色混浊脓液,下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血,程度不等。有些病人,咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。若反复继发感染,病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。部分病人(1/3)可有杵状指(趾),全身营养不良。
[多选题]下列关于大血管的描述正确的有:
主动脉起始段为升主动脉
升主动脉达右侧第2胸肋关节高度移行为主动脉弓
降主动脉以横膈为界分为胸主动脉和腹主动脉两部分
腹主动脉在脊柱前方,其右面有下腔静脉
体循环的静脉包括上腔静脉系、下腔静脉系和心静脉系
[多选题]狼疮急症包括如下
心包填塞
弥漫性肺泡出血
急进性肾小球肾炎
伴有重要脏器出血的血小板减低
[多选题]关于球后溃疡正确的是
夜间痛较突出
易发生大出血
[多选题]关于呼吸衰竭的临床表现,下列哪项组合正确
有呼吸困难表现,不一定有呼吸衰竭
紫绀通常反映缺氧
缺氧不一定表现紫绀
有紫绀不一定有呼吸衰竭
解析:发绀是指血液中去氧血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。紫绀通常反映缺氧,缺氧不一定表现紫绀,有紫绀不一定有呼吸衰竭。呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和(或)换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。有呼吸困难表现者,不一定有呼吸衰竭。
[多选题]以非结合胆红素增高为主的疾病是
Gilbert 综合征
Crigler-Najiar 综合征
遗传性球形细胞增多症
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