正确答案:

静脉注射丙种球蛋白

C

题目:该病最有效的治疗措施是

解析:X-连锁无丙种球蛋白血症,又称。Bruton病。是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变,使B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表,也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环,故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少,病儿多于生后4~12个月开始出现感染症状。外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IsE)明显下降是该病的主要实验室特征。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]小儿在以下哪几方面与成人有明显不同
  • 营养代谢

    生理生化、解剖

    免疫

    解剖、病理

    心理


  • [单选题]以下情况中,不需要用抗结核药物进行预防性治疗的是
  • 2岁小儿,生后接种过卡介苗,无结核接触史,PPD试验(+)


  • [单选题]最可能的诊断是
  • 肺结核


  • [单选题]为明确诊断,首先应做的检查是
  • 大便涂片找霉菌孢子


  • [多选题]经上述治疗和处理后,患儿仍然精神差,恶心、呕吐、少尿,末梢循环差,上肢及腹部多处出现皮疹。实验室检查血常规:Hb 105g/L,WBC 26.7×109/L,L 0.10,N 0.85,Plt 50×109/L;PT 22 s,APTT110 s,D-二聚体3.0,FIB 1.5g/L;CO2CP 10mmol/L;血糖1.2mmol/L;皮疹涂片见革兰染色阴性双球菌。目前应主要考虑的疾病有
  • 流行性脑脊髓膜炎

    DIC

    酸中毒

    低血糖

    脓毒性休克


  • [单选题](68~71题共用备选答案)
  • 血培养

  • 解析:A。伤寒病儿入院时常规进行血培养。

  • [单选题]8岁患儿,近一年来反复水肿,病前无明显前驱感染史,曾用泼尼松治疗半年,效果不明显。体检:发育差,面部及四肢明显凹陷性水肿,血压17.3/12 kPa(130/90mmHg),肺部无异常,腹膨隆,有腹水征,肝在右肋下2cm。血:血红蛋白11g/dl,血浆总蛋白4.2g/dl,白蛋白1.8g/dl,球蛋白2.4g/dl,胆固醇280mg/dl,尿素氮24mg/dl,尿常规:蛋白(+++),红细胞5~10个/HP。最可能的诊断为
  • 肾炎性肾病

  • 解析:肾病综合征分为单纯型和肾炎型,凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病:①2周内分别3次以上离心尿检查RBC>10个/高倍镜,并证实为肾小球源性。②反复或持续性高血压,并除外糖皮质激素等原因所致。学龄儿童130/90mmHg,学龄前120/80mmHg.③肾功能不全,并排除由血容量不足等所致。④持续性低补体血症。

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