正确答案:

心内膜弹力纤维增生症

E

题目：患儿女，6个月，发热、咳嗽5天，拒食、双下肢水肿、尿少2天入院。出生后反复患肺炎3次，平时汗多。体检：反应差，发育欠佳，体重4kg，唇周发绀，心率160次／分，呼吸60次／分，心界扩大，心音低钝，二尖瓣区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，肺部闻及细湿啰音，肝脏肋下3．5cm，质中缘钝，双下肢水肿明显。超声心动图提示心内膜增厚。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]身体上、下部量相等的年龄是

12岁

[多选题]为尽快明确诊断，进一步检查应考虑(提示：胸部CT示纵隔巨大肿物；胸腔积液未见明显增多而不宜做胸腔穿刺；颈淋巴结穿刺活检仍为增生性淋巴结炎；颈淋巴结摘除活检未实施)

微创性纵隔肿块穿刺活检

骨髓穿刺细胞学检查

复查血常规

[单选题]房间隔缺损最为常见的类型是

继发孔型房间隔缺损

[单选题]环磷酰胺治疗肾病综合征一般每日用量及疗程是

2～3mg／kg，疗程8周～3个月

[单选题]慢性溶血性贫血，黄疸，脾大，红细胞渗透脆性试验(+)

遗传性球形红细胞增多症

解析：出现贫血、黄疸时应考虑存在溶血性贫血，Coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血。如有慢性溶血性贫血表现肝、脾大，有特殊面容。周围血常规呈小细胞低色素贫血，结合阳性家族史，应考虑地中海贫血，血红蛋白电泳可确诊。如为急性溶血性贫血、黄疸、有食蚕豆或服药史，可进行红细胞G-6PD缺乏的筛选试验，如高铁血红蛋白还原试验(+)，结合阳性家族史可确诊红细胞G-6PD缺乏性溶血性贫血。贫血、黄疽、脾大、血液中球形红细胞增多和红细胞渗透性增高是遗传性球形红细胞增多症的典型特征。

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