正确答案: 静脉注射丙种球蛋白
C
题目:该病最有效的治疗措施是
解析:X-连锁无丙种球蛋白血症,又称。Bruton病。是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变,使B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表,也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环,故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少,病儿多于生后4~12个月开始出现感染症状。外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IsE)明显下降是该病的主要实验室特征。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]中毒性痢疾合并脑病
呕吐.脓血便
[单选题]下列属于筛查性测试的是
DDST
解析:Gesell、WISC-R、WPPSI、Bayley均为诊断性测验,而DDST、PPVT及绘人试验为筛查性检查。
[单选题]小儿心力衰竭在1岁以内发病率最高,其中最常见的病因是
先天性心脏病
[单选题]幼年类风湿关节炎多关节型的特征性改变是
关节肿痛,大小关节均可受累,主要侵犯小关节;病史时间长,可致骨质破坏
[单选题]患儿经2年抗癫痫药物治疗,仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作,至今不会说话,不能行走,考虑为Lennox-Gastaut综合征,复查脑电图,最可能的改变是
全脑慢波背景上重叠1.5~3.5 Hz棘-慢复合波
解析:婴儿痉挛症又称West综合征,以痉挛发作为主(屈曲型痉挛发作表现为点头哈腰,四肢屈曲),其特征性脑电图改变为高幅失律,临床上首选ACTH或泼尼松治疗,随年龄增长,可转变为Lennox-Gastaut综合征,临床上可有多种发作形式伴智力运动发育迟滞,其特征性脑电图改变为全脑慢波背景上重叠1.5~3.5Hz棘慢复合波。
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