正确答案:

戈谢病

B

题目：5岁。3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断()

解析：标准答案：B

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

[单选题]患者，16岁，有癫痫大发作史，服药后已1年未发病，近来自动停药。今晨开始有多次惊厥发作，两次发作之间意识不恢复，来院急诊时有频繁发作的抽搐伴神志昏迷。首要治疗是

地西泮(安定)10～20 mg，静脉缓慢注射

[单选题]两周龄男婴，出现呕吐，喷射性，并逐渐加重，患儿体重减轻，但食欲良好。应首先考虑的疾病是

先天性肥厚性幽门狭窄

[单选题]小儿饮食中蛋白质、脂肪和糖类所供给的能量占总能量的百分比为

10％～15％、30％～35％、50％～60％

[多选题]患儿3岁，男孩，浮肿5日，始于眼睑，渐波及腹部，体检：眼睑肿胀不能睁开，呼吸困难，腹水征阴性，尿蛋白(+++)，尿红细胞2个/HP，血液检查，红细胞计数正常.血沉明显增快，白蛋白15g/L，血胆固醇6.5mmol/L，则应诊断为()。

单纯性肾病

解析：标准答案：C

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