正确答案: 白细胞黏附分子缺陷
B
题目:1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,身材矮小和智力发育迟缓。最可能是
解析:白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型,LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ,也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成,伴有特殊面容和智力障碍,以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]地高辛中毒时,出现下列哪种情况下不宜补钾
房室传导阻滞
[单选题]该患儿可能的胸部X线表现为
以上都可以
解析:胎粪吸入可因胎粪颗粒阻塞小气道,引起局限性肺气肿,因胎粪颗粒阻塞充气不均,可并发气漏,出现气胸、纵隔积气等。胎粪吸入抑制了PS的活性,易并发ARDS,X线表现支气管充气征或“白肺”样。
[单选题]患儿如呈哮喘持续状态,有效的紧急处理是( )。
氢化可的松注射
[单选题]支气管炎,胸痛伴随症状是
咳嗽、咳痰
[单选题]对此患儿最适合的治疗是
静脉滴注青霉素+氨苄西林
[单选题]下列哪项是轻型β-地贫患者Hb电泳的特点
HbA正常,HbA2 0.035~0.060,HbF正常
解析:HbA20.035~0.060增高是轻型患者重要特点,HbF增高是中间型和重型患者重要特点。
[多选题]阻断HBV母婴传播的措施有
婴儿注射乙肝免疫球蛋白
婴儿接种乙肝疫苗
解析:CD。乙肝免疫球蛋白属于被动免疫,及早注射保护期约3个月,必要时可在此期限后重复注射。并联合乙肝疫苗0,1,6的接种方案,乙肝疫苗剂量增至10μg/次。
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