正确答案:

溶酶体

B

题目：黏多糖病缺陷的酶位于

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为

感染后的自身免疫反应

解析：D。吉兰～巴雷综合征的病因虽不完全明了，但近年的相关研究取得很大进展，多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病，发病机制为受到外来刺激(如感染)后引起：的异常免疫反应。破坏神经元纤维，导致本病的发生。

[单选题]新生儿缺氧缺血性脑病患儿，当缺氧为完全性时，脑损伤最常见的部位是

丘脑、脑干

解析：当缺氧为急性完全性时，脑损伤发生在代谢最旺盛的部位即丘脑和脑干，而大脑皮层不受影响。这与脑组织内在特性的不同，而对损害具有特异的高危性或选择易损性有关。

[单选题]有肺出血时，应选用的最佳通气方式为哪一种

PEEP(呼气末正压)

[单选题]进行新生儿胸外按压时，按压胸骨采取以下哪一个合适深度? ()

大约压到胸廓前后径1/3深度

[单选题]该小儿对周围人与社会的反应应除外

能唱短歌谣

[单选题]目前最常用和最有效的免疫重建方法是

骨髓移植

解析：C。造血干细胞移植这是目前根治一些遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血的有效方法，如有HLA相配的造血干细胞来源应予首选。

[单选题]匹莫林的服药方式一般为

每日服1次

[单选题]首选的治疗方法是

蓝光光疗

解析：胆红素未超过340μmol／L，且无核黄疸的早期表现等，应先光疗。若光疗效果不好或黄疸进展过快，可考虑换血。

[单选题](76～78题共用备选答案)

贫血

解析：C。再生障碍性贫血，贫血是唯一的症状，无肝、脾大。

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