正确答案:

苯丙酮尿症

D

题目：可有出牙迟缓的疾病，除了

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[单选题]11个月小儿，发热2天，进食少，偶有吐奶。查体：T 38．3℃，烦躁不安，呼吸深大，心率180次／分，四肢凉。应立即给予以下哪种处理

开放静脉通路，快速补液

解析：患儿发热2天，烦躁不安，呼吸深大，心率180次／分，四肢凉，有代谢性酸中毒及休克早期表现，此时应开放静脉通路，补液纠正早期休克。

[单选题]儿童慢性胃炎活动的病理学依据是

中性粒细胞的浸润

[单选题]慢性溶血性贫血，黄疸，脾大，红细胞渗透脆性试验(+)

遗传性球形红细胞增多症

解析：出现贫血、黄疸时应考虑存在溶血性贫血，Coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血。如有慢性溶血性贫血表现肝、脾大，有特殊面容。周围血常规呈小细胞低色素贫血，结合阳性家族史，应考虑地中海贫血，血红蛋白电泳可确诊。如为急性溶血性贫血、黄疸、有食蚕豆或服药史，可进行红细胞G-6PD缺乏的筛选试验，如高铁血红蛋白还原试验(+)，结合阳性家族史可确诊红细胞G-6PD缺乏性溶血性贫血。贫血、黄疽、脾大、血液中球形红细胞增多和红细胞渗透性增高是遗传性球形红细胞增多症的典型特征。

[单选题]首先进行哪项检查

胸腔穿刺

解析：E。行胸腔穿刺明确胸腔积液的性质。

[单选题]哪项不是中度脱水的临床表现

四肢厥冷

解析：D。中度脱水：患儿精神萎靡或烦躁不安；皮肤苍白、干燥、弹性较差，眼窝和前囟明显凹陷，哭时泪少，口唇黏膜干燥；四肢稍凉，尿量明显减少。

[单选题]3岁女孩，1周前曾患感冒，1天前发现全身散发淤点和淤斑，以双下肢多见。病后不发热。查体：肝脾不大。门诊查PLT。40×109／L，诊断为原发性血小板减少性紫癜，急性型。其发生出血的机制不包括

VonWillbrand因子缺乏

解析：VonWillbrand因子为凝血因子Ⅷ相关蛋白。

[单选题]除生殖系统外，其他器官与系统发育已接近成人的时期是

学龄期

[单选题]婴儿胎龄282天，出生后呼吸不规则，心率80次／min，全身皮肤青紫，清理呼吸道反应强烈，四肢活动尚好。Apgar评分可评

7分

解析：根据上述表现，呼吸、心率和皮肤颜色各扣1分，故应为7分。

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