正确答案:

血清铜蓝蛋白

E

题目：患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清就诊，查体：肝脏右肋下4．5 em，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常，该患儿应首选哪项检查确诊

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[单选题]患儿6个月，重症肺炎，吸氧下呼吸急促，尚规则，血气分析结果pH 7．121，PaO268mmHg，PaCO2 40mmHg，HCO-312mmol／L。处理应给予下列哪项最佳

补充碳酸氢钠

[单选题]男，7岁，确诊为急淋白血病已2年半，一直处于持续完全缓解状态，3天前出现头痛，呕吐及视物模糊，体检：脑膜刺激征阳性，拟诊中枢神经系统白血病复发，立即进行哪项检查可以确立诊断

腰穿查脑脊液

解析：B。脑脊液中WBC5×106/L诊断为中枢神经系统白血病。

[单选题]导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位 ( )

肝细胞

[单选题]出现上述表现，首选的治疗药物是

苯巴比妥

解析：苯巴比妥镇静作用持久，呼吸抑制副作用较小，并有肝酶诱导作用，促进胆红素代谢。

[单选题]假性肥大型肌营养不良DucheIlIle型突变基因位点位于

Xp21

[单选题]男孩，6岁。因患血液病多次输注血制品，近1个月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1．2×109／L，CD4／CD3 10％。下列哪种情况最为可能

人类免疫缺陷病毒感染

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