正确答案:

ANA+ENA

B

题目：患儿女，14岁。发现尿蛋白(++)2年，有关节痛和面部红斑史，为了明确诊断，该患者最需要做下列哪项检查

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](82～85题共用备选答案)

原发免疫缺陷病

解析：E。生后6个月起反复呼吸道感染、中耳炎、脓疱病，曾患过化脑，可能存在原发免疫缺陷病。

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]静注丙种球蛋白治疗有效

低IGG血症

[单选题]ABO血型不合溶血病的确诊依据是

抗体释放试验阳性

解析：抗体释放试验直接检测致敏的婴儿红细胞上结合的血型抗体，为确诊试验。

[单选题]小儿肺炎出现发绀时，其化验结果何种最可能出现

SaO285％，还原Hb＞5g／dl

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