正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]此时应如何处理

停止补碱并静脉滴注甘露醇

[单选题]下列哪项不是维生素B1缺乏症的临床表现

贫血

[单选题]10个月男孩，诊断为流感嗜血杆菌脑膜炎，经抗生素治疗1周后，病情好转，体温正常，近2天又出现发热，搐搦，前囟饱满，颅缝分离，应首先考虑的诊断是

硬膜下积液

解析：E。30%～60%的化脓性脑膜炎患儿出现硬脑膜下积液，其机制与下列因素有关：①血管通透性增加，血浆成分易进入硬膜下腔而形成积液；②在化脓性脑膜炎的发病过程中，硬脑膜及脑组织表浅静脉发生炎性栓塞，尤其是以穿过硬膜下腔的桥静脉炎性栓塞的影响更大，可引起渗出或出血，局部渗透压增高，因此水分进入硬膜下腔形成积液。

[单选题]川崎病的主要死因是

心肌梗死或冠状动脉瘤破裂

[单选题]水排空的时间

1.5～2小时

[单选题]哪种药物可能加重上述发作

卡马西平

解析：D。卡马西平(CBZ)主要不良反应头晕、皮疹、白细胞减少、肝功能损害等。

[多选题]对于生理性黄疸描述错误的是( )

生后24小时内出现

解析：答案：A

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