正确答案:

法洛四联症 右室双出口／室间隔缺损／肺动脉狭窄 矫正性大动脉转位／室间隔缺损／肺动脉狭窄

BCD

题目：患儿，男，8个月，因"出生后发现心脏杂音伴紫绀"就诊。查体：体温：37.2℃，血压85／42mmHg，脉搏血氧饱和度80%。双肺呼吸音粗，未及明显啰音，心率142次／分，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3／6级收缩期杂音，肝脏肋下1.0cm。

解析：1.本题考点为合并心脏杂音的紫绀型先天性心脏病。VSD，三房心、主肺动脉间隔缺损均为肺血增多的左向右分流非紫绀型先天性心脏病；TOF、DORV／PS、L-TGA／VSD／PS均为伴有胸骨左缘收缩期杂音的紫绀型先天性心脏病。 2.超声心动图是最简单有效的明确心脏畸形的无创方法。心电图、胸部X线平片也是临床常用的检查方法，但不能为心脏、大血管畸形的明确诊断提供直接证据。MRI、CT以及心导管造影对进一步的明确诊断及为手术提供解剖信息极为重要，但因需要注射造影剂或需要入院进行手术操作，不应该列为初诊的首选检查。 4.对于L-TGA的解剖根治手术包括心房内调转(Senning或Mustard术)和Rastelli或大动脉换位Switch术，即双调转术。

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