[单选题]患儿男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深;半年后智力逐渐倒退,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体:反应迟钝,不能独站,全身皮肤呈褐色,无皮疹,四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
正确答案 :A
肾上腺脑白质营养不良
解析:该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐,其血清钠仅128mmoL/L,结合头颅MRI结果以及阳性家族史,故正确答案为A。
[单选题]10月患儿,发热,轻咳嗜睡10天,惊厥2次。出生时已接种BCG。1月前患麻疹。查PPD皮试(+),脑脊液WBC80×106/L,蛋白质1000mg/L,糖1.52mmol/L,氯化物99mmol/L,诊断为
正确答案 :C
结核性脑膜炎
[单选题]引起新生儿缺氧缺血性脑病的因素应除外
正确答案 :E
新生儿血清胆红素升高
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