正确答案:

46XY单纯性腺发育不全

A

题目：患者社会性别女性，16岁，身高迅速增长2年后，仍无月经来潮。患者为独生女。查体：身高170cm，体重60kg，外阴女性型，阴毛稀少。

解析：患者第二性征未发育，染色体为FSH>40U/L，染色体核型分析为46XY，应考虑为46XY单纯性腺发育不全。雄激素不敏感综合征、睾丸发育不全患者核型为46XY，但有第二性征发育，FSH水平可正常或者稍升高。Turner综合征核型为45XO。苗勒管发育不全患者核型为46XX，卵巢及第二性征完全正常，FSH为正常水平，仅为胚胎发育过程中子宫发育异常。因此，正确答案为A项。

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