[单选题]氧疗中，下列哪种方法的吸入氧浓度最高

正确答案 ：D

面罩吸氧

解析：氧疗中，鼻塞、鼻导管吸氧法一般只适宜低流量供氧。面罩吸氧适宜较严重缺氧者，吸氧浓度可达40%~50%，感觉较舒适，头罩及氧帐吸氧吸入氧浓度亦不高。故正确答案为D。

[单选题]变应性鼻炎发作期检查主要所见

正确答案 ：C

鼻黏膜水肿有多量清水涕，嗜酸性粒细胞增多

[单选题]一胎龄33周早产儿，顺产，生后2小时出现呼吸困难、发绀，呈进行性加重，伴呻吟，经头罩吸氧无效，于生后10小时急诊送入NICU，血气分析示：严重低氧血症及高碳酸血症。关于该患儿疾病的发病机制，以下哪项不恰当

正确答案 ：D

肺内液体吸收转运障碍，肺组织水肿，使小气道狭窄

[单选题]下列哪些不是小儿急性喉炎的临床表现( )

正确答案 ：B

呼气末有明显喉鸣音

解析：急性喉炎是指喉黏膜及声带的急性非特异性炎症，病程通常在1个月以内，为呼吸道常见的急性感染性疾病之一，占耳鼻咽喉科疾病的1%～2%。男性发病率高于女性。多发于冬春季节。小儿急性喉炎有其特殊性，严重影响呼吸，病情较严重和病情变化较快。可出现鼻翼煽动、吼样咳嗽、吸气性呼吸困难伴三凹征、声音嘶哑等，故正确答案为B。

[单选题]共同γ链（γc）不是以下哪种细胞因子的受体

正确答案 ：D

IFN-γ

[单选题]正常小儿前囟闭合最晚的年龄是( )

正确答案 ：B

1岁半

解析：正常小儿前囟闭合的年龄是1岁-1岁半，故正确答案为B。

[单选题]脑垂体缺血性坏死引起

正确答案 ：D

希恩综合征

解析：各种原因所致大出血引起低血容量休克，使脑垂体血管发生栓塞，导致垂体前叶缺血坏死及萎缩，随之引起垂体功能减退，促性腺激素分泌明显减少，促甲状腺素及促肾上腺激素也生成不足，而出现闭经、第二性征及生殖器萎缩的早衰现象，以及低基础代谢、低血压等征象，这些症候群称为希恩综合征(旧称席汉综合征)。

[单选题]患儿，男，10岁，反复打喷嚏（每次连续3个以上）连续2年，每年发病时间大于6个月，无明确发病诱因史及家族史，变应原皮肤试验阳性，特异性IgE抗体检测阳性，鼻分泌物涂片检查嗜酸性粒细胞阳性。最有可能的诊断是

正确答案 ：A

常年性变应性鼻炎

[单选题]WAS蛋白(WASP)基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是

正确答案 ：D

湿疹血小板减少伴免疫缺陷

[单选题]关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列哪一项叙述正确( )

正确答案 ：D

红细胞渗透脆性降低

解析：珠蛋白生成障碍性贫血是小细胞低色素性贫血，核固缩，因此，红细胞渗透脆性降低。

[单选题]脑电图表现为高峰失律的癫痫是

正确答案 ：C

婴儿痉挛症

[单选题]唐氏综合征患儿染色体核型标准型为

正确答案 ：B

47，XX，+21

解析：唐氏综合征染色体核型常表现为四类：(1)标准型47，XX(XY)，+21占92.5%；(2)46，XX(XY)/47，XX(XY)，+21嵌合型占2.0%；(3)21号染色体与D/G组易位型占4.0%；(4)嵌合易位型较少见易位型中约1/4是双亲之一为携带者，由遗传而来，其余大多为新发生分裂异常而得。

[单选题]新生儿肾功能的特点哪项不正确

正确答案 ：C

钠排出能力较强

[单选题]易位型21-三体综合征最常见的核型是

正确答案 ：D

46，XY，-14，+t(14q21q)

解析：易位型发生在近端着丝粒染色体的相互易位，其额外的21号染色体长臂易拉到另一近端着丝粒染色体上。分为两类：(1)D/G易位：D组中以14号染色体为主，其核型为46，XX（或XY），-14，+t(14q21q)，少数为15号。这种易位型患儿约半数为遗传性，即亲代中有14/21平衡易位染色体携带者，核型为45，XX(或XY)，-14，-21，+t(14q21q)；(2)G/G易位是由于G组中两个21号染色体发生着丝粒融合，形成等臂染色体t(21q21q)，或一个21号易位到一个22号染色体上，即t(21q21q)。易位型患儿的双亲应作染色体核型分析，以便发现平衡易位携带者：如母方为D/G易位，则每一胎都有10%的风险率，父方为D/G易位，风险率为4%；绝大多数G/G易位病例为散发，父母亲核型大多正常，但亦有21/21易位携带者，其下一代。100%为本病。

[单选题]患儿女，2岁。因肝脾大，面部皮肤粗糙，X线片示多发骨骼发育不良，尿黏多糖阳性，特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确

正确答案 ：C

骨髓移植和酶替代治疗

[单选题]患儿女，3个月，以哭闹后青紫就诊。查体：精神呆板，眼距宽，双眼外侧上斜，四肢短，肌张力低，心尖部Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，胸透心脏无扩大，腹软，肝脾不大。入院初诊为

正确答案 ：B

21-三体综合征

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