正确答案:

Sturge-Weber综合征

D

题目：患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

解析：脑面血管瘤病又称为Sturge-Weber综合征，主要表现为一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤，常有癫痛发作、智力受损及血管瘤对侧偏瘫。头颅X线平片上可见到轨道状双道的钙化线。CT早期即可发现颅内异常病变。故正确答案为D。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]8岁小儿，发热3天，嗜睡1天，抽搐1次。查体：嗜睡状，颈抵抗(±)，双侧巴氏征阳性。脑脊液检查外观无色透明，白细胞数230×106／L，多核30％，单核70％，蛋白(+)，糖2．56mmol／L。诊断考虑为

病毒性脑炎

[单选题]11个月婴儿，母乳喂养，不规则添加辅食。因进行性面色苍白3个月，发热、咳嗽、气促2天入院。查体：呼吸促，面色苍白，唇周轻微青紫，心率150次／分，双肺可闻中小水泡音。肝肋下3cm，脾肋下未触及。查wBC 15×109／L，RBC 2．5×1012／L，Hb 65g／L，PLT130×109／L，红细胞大小不等，中心浅染区扩大，网织红细胞正常范围。下列哪项为正确的输血治疗方法

按每次5ml／kg，慢速

[单选题]发病率最高的原发性免疫缺陷病是

单纯Ig或抗体缺陷病

[单选题]下列哪项不符合肺动脉狭窄的病理生理

肺动脉狭窄时，右心室负荷加重,导致右心室腔显著扩大

解析：E。肺动脉狭窄的病理生理是：右室向肺动脉射血遇到瓣口狭窄的困阻，右室必须提高收缩压方能向肺动脉泵血，其收缩压提高的程度与狭窄的严重性成比例。因室间隔无缺损，所以严重狭窄时右室的压力高度可以超过左室。右室的血流进入肺脏虽有困难，但全身所有静脉血仍必须完全进入肺脏。但如狭窄严重，右室壁极度增厚使心肌供血不足，可导致右心衰竭。

[多选题]2个月以上小儿首次接种卡介苗，必须做到()。

接种前应做结核菌素试验

解析：答案：D

[单选题]其身长最可能为

75cm

[多选题]新生儿，孕36周分娩，出生体重2100g，少量母乳加米汤喂养。生后第3天出现黄疸，测胆红素为220μmol/L，大便黄，尿黄。一般吮奶好，观察黄疸至第3周末渐减退。考虑为()。

生理性黄疸

解析：答案：B

[单选题]女，8月，PPD试验强阳性：

体内有活动性病灶

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