正确答案:

伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

A

题目：出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]目前治疗的重点是

静脉滴注硝普钠

解析：D。高血压脑病的治疗原则为选用降压效力强而迅速的药物，首选硝普钠。

[单选题]经治疗后血糖及意识很快恢复正常，2小时内又突然昏迷，首先要考虑

脑水肿

[单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

[单选题]女孩4岁，因发热5天，烦躁，左下肢不能行走1天，今晨突然面色苍白，呼吸急促来诊。查体：T38．5℃，神志清，重病容，呼吸每分钟40次、浅促，口唇略绀，咽充血，心肺无异常，腹软，左下肢肌力0级，无病理反射，诊断为脊髓灰质炎。脊髓灰质炎病人出现呼吸肌瘫痪或呼吸中枢障碍时，下列处理中哪项不恰当

用大剂量镇静剂制止烦躁，减少氧消耗

[单选题]首先考虑

屏气发作

解析：C。屏气发作:为一种表现为呼吸运动暂停的异常性格行为问题，多发于6～18个月婴幼儿，5岁前会逐渐自然消失。呼吸暂停发作常在情绪急剧变化时，如发怒、恐惧、剧痛、剧烈叫喊时出现，常有换气过度，使呼吸中枢受抑制，哭，喊时屏气，脑血管扩张，脑缺氧时可有昏厥、丧失意志、口唇发绀，躯干、四肢挺直，甚至四肢抽动，持续0.5～1分钟后呼吸恢复，症状缓解，口唇转红，全身肌肉松弛而清醒，一日可发作数次。这种婴儿性格多暴躁、任性、好发脾气。

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