正确答案:

法洛四联症

C

题目：患儿女，5岁。生后哭闹后有青紫，6个月后青紫渐明显，平时喜蹲踞。哭闹时有突发呼吸急促，青紫加重，严重时伴昏厥。此次因同样发作急诊住院。体检：口唇，指、趾甲青紫，杵状指、趾，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第2音减弱。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列哪项不是生长激素缺乏症的主要原因

颅脑放射性损伤

[单选题]至8个月时有下列哪种现象最支持佝偻病

方颅

解析：额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚，至7～8个月时，变成“方盒样”头形即方头。

[单选题]不能用于梅毒治疗后观察、追踪疗效的检测项目是

荧光螺旋体抗体吸收试验（FTA-ABS）

解析：根据所用抗原不同，梅毒血清试验分为以下两大类：一类为非梅毒螺旋体抗原血清试验，用心磷脂作抗原，测定血清中抗心磷脂抗体，亦称反应素。本试验敏感性高而特异性较低，且易发生生物学假阳性。早期梅毒患者经充分治疗后，反应素可以消失，早期未经治疗者到晚期，部分病人中反应素也可以减少或消失。目前一般作为筛选和定量试验，观察疗效，复发及再感染。包括：①性病研究实验室试验（VDRL）：用心磷脂、卵磷脂及胆固醇为抗原，可作定量及定性试验，试剂及对照血清已标准化，费用低。此法常用，操作简单，需用显微镜读取结果。缺点是一期梅毒敏感性不高。②快速血浆反应素试验（RPR）：是VDRL抗原的改良，敏感性及特异性与VDRL相似。优点是肉眼即可读出结果。③不加热血清反应素玻片试验（USR）：也是VDRL抗原的改良，敏感性及特异性与VDRL相似。另一类为梅毒螺旋体抗原血清试验，用活的或死的梅毒螺旋体或其成分来作抗原测定抗螺旋体抗体。这种试验敏感性和特异性均高，一般用作证实试验。这种试验是检测血清中抗梅毒螺旋体IgG抗体，即使患者经过足够治疗，仍能长期存在，甚至终身不消失，血清反应仍持续存在阳性，因此，不能用于观察疗效。如荧光梅毒螺旋抗体吸收试验（FTA-ABSTest），此法是较敏感和较特异的螺旋体试验。

[单选题]关于新生儿缺氧缺血性脑病的支持疗法，下列哪项措施不正确 ( )

补足液量，每日液量可达120～150ml/kg

[单选题]2岁小儿头围经测量为52cm，应考虑下列哪种疾病 ( )

脑积水

[单选题]女，生后1天，足月顺产，于生后20小时出现黄疸，肝脾不大，母血型为“0”型，女儿血型为 “A”型。患儿血清胆红素17lμmol/L(10mg/dl)。换血时最好血源选择为 ( )

O型红细胞加AB型血浆

[单选题]关于早产儿特点，下列哪项是错误的 ( )

呼吸暂停多发生在生后15天内，都为生理性

[单选题]新生儿寒冷时的产热主要依靠

棕色脂肪

[单选题]男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于 ( )

肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

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