正确答案:

胸部X线平片 心导管检查及心血管造影 婴幼儿CT检查 心电图

BCDE

题目：患儿，男，3天，因"呼吸短促、发现心脏杂音"转入我科。体格检查体：温37.2℃，心率158次／分，血压100／64mmHg，呼吸39次／分。第二心音呈单音，胸骨左下缘可闻及2～3／6级收缩期粗糙杂音，双肺呼吸音粗，未及明显啰音，腹软，双下肢不肿。超声心动图示：Ⅰ型永存动脉干，肺动脉干起源于共同动脉干左后侧，迂曲向右走行并分出左、右肺动脉分支，两个分支均发育不良，分支直径约2mm。

解析：3.该患儿影像学检查提示：主动脉发育可，肺动脉干走行迂曲，双侧肺动脉均发育不全，直径约2mm，肺动脉指数极低，因此初步治疗目的在于促进肺动脉发育。若直接闭合室间隔缺损，由于肺血流少，汇入左室的血流较少，而婴儿仅生后3天，左室负荷低，不利于左室心肌发育，并且右室前、后过负荷势必引起右心衰竭，因此A、B选项不可取。因为永存动脉干的主肺动脉直接起源于共同动脉干，体肺分流术价值有限，而患儿年龄是影响预后的独立危险因素，且因新生儿肺动脉细小，不建议行改良Blalock-Taussig分流术，因此D选项不可取。对于永存动脉干患者不关闭室间隔缺损而行右室流出道重建，是没有意义的，因此E不可取。临床应该采用扩张肺血管药物增加肺血流，促进肺血管的发育，视其发育状况决定手术时机。 4.有研究显示约25%永存动脉干可合并共同干瓣膜功能异常，多表现为关闭不全，约45%患者术后中远期合并瓣膜关闭不全，其中约38%手术时并无瓣膜功能异常。术中如有瓣膜功能异常，一并处理对于远期预后具有积极意义。而多数患者远期需再次手术的主要原因仍是流出道的管道衰败或大小不适宜，因此对于解剖条件适宜者，尽量采用Barboro-Marcial技术重建右室流出道，可能减少右室管道再次置换率。年龄、合并心内畸形和侧支循环情况也是影响远期的主要因素。随着当代技术的发展，围术期管理与灌注技术已不再是影响永存动脉干治疗预后的主要因素。 5.对于永存动脉干，积极早期手术已是共识，现多提倡在出生后2个月内手术，尤其在2～6周内施行手术，以避免充血性心衰和肺血管不可逆性病变。对严重充血性心力衰竭的新生儿，一经发现即需手术。

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