正确答案:

进行性肌阵挛癫痫

D

题目：患者男，18岁。12岁开始出现一过性眼前发黑，数秒缓解。半年后出现发作性意识丧失，双眼上翻，四肢抽搐，2～3min缓解，共有3次类似发作。13岁开始出现身体不自主快速抖动，瞬间即过，手中持物落地，每日均有类似发作。发病后学习成绩下降明显，由班级前3名降至倒数第1名，记忆力差，并逐渐出现站立、走路及持物不稳，给予药物治疗无缓解。其哥哥22岁左右因病死亡。

解析：2.进行肌阵挛癫痫是一种涉及多种疾病的综合征，青春期发病，主要表现为逐渐进展的认知功能衰退、共济失调及癫痫发作．预后极差。癫痫发作形式主要以肌阵挛发作为主，但是与青少年肌阵挛不同的是，进行性肌阵挛癫痫的肌阵挛发作为节段性和多灶性肌阵挛．位置不固定．不同步，而青少年肌阵挛癫痫的肌阵挛发作主要涉及双侧上肢同步的肌肉快速收缩，Lafora病的患者常常有发作性视觉症状。

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