正确答案:

肝豆状核变性

E

题目：女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]由DIC引起的贫血属于

溶血性贫血

解析：由于血管内凝血所形成纤维蛋白条状物与网眼使红细胞通过时受到机械损伤，同时红细胞因缺血、缺氧、毒素以及表面有纤维蛋白附着而脆性增加，导致红细胞变形、破裂而出现溶血，从而导致贫血。

[单选题]某新生儿，孕36周分娩，出生体重2100克，少量母乳加米汤喂养。生后第3天出现黄疸，测胆红素为220/μmol/L，大便黄，尿黄。一般吮奶好，观察黄疸至第3周末渐减退。考虑为

生理性黄疸

[多选题]法洛四联症的临床表现包括

青紫

杵状指(趾)

蹲踞症状

脑缺氧引起抽搐

解析：ACDE。差异性发绀是动脉导管未闭，如病情进展肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性发绀，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，右上肢正常的现象。

[单选题]营养性贫血病人若需输血，原则是

贫血愈重，每次输血量愈小，速度也宜慢

[多选题]新生儿生理性体重下降占体重的()

3%-9%

解析：答案：B

[单选题]少数肝豆状核变性病人在肝功能损害前可出现

溶血性贫血

[单选题]诊断为智能迟缓的年龄为

14岁以下

解析：E。诊断智能迟缓应该符合以下三点：①在小儿时期起病；②智商一般在70以下：③社会适应能力的缺陷。

[单选题]不引起血管内溶血的疾病是

异常血红蛋白病

解析：A。阵发性血红蛋白尿、G-6-PD缺乏症、血型不合输血后溶血、新生儿溶血病均可以引起血管内溶血。

[单选题]关于幼儿期的划分正确的是

生后12个月到36个月

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