正确答案:

Jak-3缺陷

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]女婴1岁，发热2天入院。体检无异常发现，尿液分析显示白细胞满视野，诊断为尿路感染，入院后体温呈弛张热，精神萎靡，怀疑并发败血症。如果疾病继续发展，患儿会发生哪种情况

解析：尿路感染多为革兰阴性菌感染，败血症时病原微生物已在血液中生长繁殖，继之可释放大量致炎介质引起感染性休克。

[单选题]关于新生儿颅内出血的说法正确的是

解析：蛛网膜下腔少量出血临床症状可不明显，不留后遗症，预后好。

[单选题]何种检查对诊断最有帮助

[单选题]评价该小儿营养状况的指标之一是以体重小干

[单选题]健康足月新生儿要花多少分钟或更长时间达到正常宫外氧饱和度值?( )

[单选题]腺病毒肺炎的主要临床特点为

解析：腺病毒肺炎多见于6个月～2岁小儿，起病急，表现为稽留高热、萎靡嗜睡、面色苍白、咳嗽剧烈，可有喘憋、呼吸困难、发绀等，肺部体征可出现较晚，发热4～5日后出现湿啰音。

[单选题]患儿男，6岁，反复发作晕厥、抽搐6年，服用抗癫痫药物1年。发作时面色苍白、恶心、呕吐、尿失禁。随即抽搐、意识丧失，一次发作时心电图为室性心动过速。

[单选题]总补钾的时间至少应在以下时间内滴完

[单选题]结缔组织病的常见热型是

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