正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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[多选题]患儿，女，10岁，因面色苍黄、食欲差、恶心呕吐6天入院。无发热、咳嗽，无血尿。家长述近半年患儿易发脾气。既往无肝炎等特殊病史。体检：T 36．8℃，烦躁，面部及巩膜黄染，心肺无异常，腹部稍膨隆，上腹部压痛，无明显反跳痛，未触及包块。

血常规

尿常规、尿淀粉酶

肝炎病毒标志物检测

血肝、肾功能，电解质及淀粉酶

腹部B超

[多选题]小儿结核病的病史主要包括

结核中毒症状

结核接触史

卡介苗接种史

发病前有无急性传染病史

既往有无结核感染表现

解析：ABCDE。肯定的结核病接触史对诊断颇有帮助。又应注意发病前急性传染病史，特别是麻疹、百日咳等常为导致结核发病的诱因。此外需询问过去有无结核过敏表现如结节性红斑、疱疹性结膜炎和结核菌素阳性反应等。

[单选题]对金黄色葡萄球菌肺炎最有诊断价值的是

合并脓胸、肺大泡

[单选题]下列哪项不符合21-三体综合征的临床表现

皮肤粗糙、发干

[多选题]X-连锁高IgM血症可出现以下临床表现()。

肝脾淋巴结肿大

中性粒细胞减少

免疫性贫血

免疫性血小板减少

反复感染

解析：答案：ABCDE

[单选题]何种检查对诊断最有帮助

胸部X线摄片

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