患者女，30岁，大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊

1. [填空题]患者女，30岁，大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍，表现为双手握拳、四肢伸直抽动，无口吐白沫，约1～2min后缓解。苏醒后随即又发作1次，经住院治疗（具体不详）后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑，随即又出现上述症状，连续发作，每次仍持续1～2min，伴尿失禁，发作数次后呈持续昏迷状态，经住院治疗7d后清醒，出院后口服“卡马西平200mg，3次/d”，并间断口服中药治疗，约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来，患者发作间期精神正常，饮食睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多，易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛，每年发作1d左右，1d中发作3～4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗，术后仍间断腹痛发作，但近9年来未再发作。近9年发育迟缓，听力下降，近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg；意识清楚，言语流利，身材矮小，记忆力、计算力、定向力尚可。双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，额纹对称，示齿对称，双耳骨导时间缩短，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；肌容积正常，双下肢^{(both lower limbs)}肌力5级，蹲下起立困难，四肢肌张力正常；指鼻试验基本准确，跟膝胫试验稳准，膝跳反射减退，深、浅感觉无异常，病理反射未引出；脑膜刺激征（-）；右弓形足。

（提示 肌肉活检：破碎红纤维阳性。确诊MELAS。）关于MELAS，叙述错误的有( )

A. 母系遗传
B. 平均发病年龄10岁
C. 首发症状为偏头痛样发作、呕吐、癫痫、三偏、四肢无力等
D. 可有视网膜、心肌、内分泌损害表现
E. 肌肉病较脑病表现突出，包括运动不耐受、近端肌无力
F. 死亡原因为肺部感染

2. [多选题]神经系统副肿瘤综合征包括

A. 小脑变性
B. 边缘叶脑炎
C. 脑脊髓炎
D. 副肿瘤性斜视眼阵挛-肌阵挛（POM）
E. 亚急性感觉神经元病

3. [多选题]脊髓压迫症的患者常可表现为

A. 无运动障碍
B. 传导束性感觉障碍
C. 反射改变
D. 神经根损害症状
E. 自主神经障碍

4. [单选题]肝肾亏损带下过少的主症不包括（ ）

A. 带下过少，甚至全无
B. 烘热汗出，烦热胸闷
C. 头晕耳鸣，腰膝酸软
D. 小便黄，大便干结
E. 舌淡，苔白腻，脉缓弱

5. [多选题]反射性癫痫常见的特殊诱发因素是

A. 乐源性
B. 进餐性
C. 电视性
D. 触觉性
E. 精神反射

6. [单选题]治疗中消应选用的处方是（ ）

A. 消渴方
B. 玉女煎
C. 沙参麦冬饮
D. 六味地黄丸
E. 肾气丸

7. [多选题]下述哪些瞳孔改变的表述是正确的

A. 两眼视力高度减退时瞳孔散大
B. 动眼神经麻痹可致瞳孔散大
C. 颞叶钩回疝侧瞳孔散大
D. Adie瞳孔表现为一侧瞳孔散大
E. Horner征瞳孔散大

8. [多选题]下列疾病中属自身免疫性疾病的有

A. 重症肌无力
B. Lambert-Eaton综合征
C. 进行性肌营养不良症
D. 周期性瘫痪
E. 多发性肌炎

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