患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其

1. [填空题]患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。

首选以下哪项治疗措施

A. 胎肝移植
B. 免疫配型的无关供者骨髓移植
C. 免疫配型的兄弟姐妹^{(brother and sister)}供者骨髓移植
D. 胎儿胸腺移植
E. 脐带血移植

2. [单选题]确诊α型地中海贫血的依据是 ( )

A. 周围血象呈小细胞低色素性贫血
B. 骨髓红系增生明显活跃
C. 红细胞渗透脆性减低
D. 血红蛋白电泳分离^{(electrophoretic separation)}出HbH及HbBars
E. HbF碱变性测定，HbF明显增高

3. [单选题]男孩，1岁半，高热、咳嗽、发绀、惊厥、昏迷，双肺满布细湿啰音，心率180次/min，肝右肋下3cm。立即给予以下处理，其中哪项不妥

A. 毛花苷C
B. 酚妥拉明^{(phentolamine)}
C. 地塞米松
D. 甘露醇
E. 地西泮

4. [单选题]肝豆状核变性伴随早期肝受累，同时可出现

A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 白血病

5. [单选题]治疗单纯性肾病的首选药物是

A. 环孢素A
B. 泼尼松口服
C. 甲泼尼龙静滴
D. 环磷酰胺冲击
E. 苯丁酸氮芥^{(chlorambucil)}

6. [单选题]关于癫痫，叙述错误的是

A. 是脑部慢性疾病
B. 临床表现是脑神经元的异常放电引起的
C. 具有反复发作的倾向
D. 癫痫样发作既可以是癫痫患者的临床表现，也可以出现在某些急性疾病中
E. 都与遗传代谢病有关

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