1. [单选题]属于性早熟年龄范围的是
A. 男孩10岁
B. 女孩10岁
C. 男孩14岁
D. 女孩9岁
E. 男孩9岁前
2. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是
A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解(glycolysis)和丙酮酸分解障碍
3. [单选题]女孩，12岁。发热3周，游走性关节肿痛10天。发病前2周有化脓性扁桃体炎史。体检：体温38．5℃，皮肤有环形红斑，咽充血，心肺无异常，左膝和右肘关节红肿，伴活动障碍。ASO 800U，ESR63mm／h。
A. 化脓性关节炎
B. 类风湿关节炎
C. 狼疮性关节炎
D. 风湿性关节炎
E. 结核性关节炎
4. [单选题]足月儿，生后1天，母乳喂养，全身皮肤黄染明显，测血清总胆红素376μmol／L，母血型“O”，Rh阳性，父亲血型为A型，Rh阳性。
A. 该患儿最可能的诊断是
B. 新生儿Rh溶血病
C. 新生儿ABO溶血病
D. 母乳性黄疸
E. 新生儿肝炎综合征
F. 新生儿生理性黄疸
5. [单选题]男孩，11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是
A. 丙戊酸钠
B. 氯硝基安定(氯硝西泮)
C. ACTH
D. 托吡酯
E. 卡马西平
6. [单选题](69～71题共用备选答案)
A. 4～6.5岁
B. 3～6岁
C. 5～9.5岁
D. 6～16岁
E. 6～12岁
F. 绘人测试适合的年龄范围是
7. [单选题]上题心脏杂音产生的机制是
A. 心脏仅收缩期主动脉血液向肺动脉分流
B. 心脏仅舒张期主动脉血流向肺动脉分流
C. 收缩期和舒张期主动脉血液均向肺动脉分流
D. 舒张期肺动脉血液向主动脉分流
E. 以上均不是
