患儿男，6岁。多饮、多尿近6个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥

1. [单选题]患儿男，6岁。多饮、多尿近6个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298mmol／L。血钠：145mmol／L，尿比重小于1．005。诊断为尿崩症。有关尿崩症的说法，以下哪项不正确

A. 多尿、烦渴是主要症状^{(main symptoms)}
B. 少数病例为遗传性
C. 视上核及室旁核破坏导致尿崩症
D. 与肾胜尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应
E. 进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而减少

2. [单选题]先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确

A. 皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
B. 11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
C. 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
D. 失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高
E. 17α-羟化酶缺乏症^{(17 α-hydroxylase deficiency)}患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

3. [单选题]关于正常血循环宫外的转变特征的描述,下列说法正确的是

A. 随着第一次呼吸的产生和脐动脉的结扎，肺血管阻力迅速下降
B. 动脉血氧增加使动脉导管关闭
C. 血液在动脉导管水平的左向右分流，可使肺循环血流增加
D. 已经关闭的动脉导管仍可能重新开放
E. 以上均正确

4. [单选题]早产儿31周，在家分娩，入院时生后3天，体检发现双下肢及臀部硬肿，其硬肿面积应为

A. 20％
B. 26％
C. 34％
D. 21％
E. 16％

5. [单选题]婴儿室上性心动过速的正确治疗

A. 普罗帕酮(心律平)1～2mg／kg缓慢静注
B. 葡萄糖酸钙10ml静注
C. 异搏定(维拉帕米)0．1mg／kg静注
D. 利多卡因3mg／kg静注
E. ATP 4mg／kg缓慢静注

6. [单选题]哪项疾病可能继发于肾肿瘤

A. 鞘膜积液
B. 精索静脉曲张
C. 膜积血
D. 附睾炎
E. 睾丸肿瘤

7. [单选题]鉴别三种非典型苯丙酮尿症

A. GUTHRIE细菌抑制生长抑制试验
B. 尿三氯化铁试验
C. 血浆游离氨基酸分析
D. 尿嘌呤分析
E. DNA分析

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