患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [多选题]新生儿肾表面凹凸不平^(unsmooth)，其下极可低至骼嵴以下的()。

A. 第1腰椎水平
B. 第2腰椎水平
C. 第3腰椎水平
D. 第4腰椎水平
E. 第1骶椎水平

3. [单选题]女，8天，足月顺产，母乳喂养。近2日来哭声低弱，不吃奶，黄疸加深。体检：体温不升，面色发灰，脐部有脓性分泌物。血清总胆红素221μmol/L（13mg/dl），直接胆红素17μmol/L（1mg/dl），子血型“O”，母血型“A”。引起黄疸的原因是（ ）。

A. 母乳性黄疸
B. 新生儿肝炎
C. 新生儿败血症
D. 新生儿ABO溶血病
E. 新生儿Rh溶血病

4. [单选题]6个月小儿接触水痘后，注射丙种球蛋白主要起到什么作用

A. 防止继发感染
B. 防止发病
C. 若发病可以减轻症状
D. 无预防作用
E. 以上都不是

5. [单选题]供长期腹泻、乳糖不耐受的患儿食用

A. 酸奶
B. 脱脂乳
C. 稀释乳
D. 无乳糖奶粉
E. 豆奶粉

6. [单选题]新生儿体液电解质组成除哪项外均较成人偏高

A. 血钠
B. 血氯
C. 血钾
D. 血磷
E. 乳酸盐

7. [单选题]如在门诊突发惊厥，首先采用的治疗方法是

A. 用钙剂
B. 注射地西泮
C. 用维生素D
D. 抗癫痫药
E. 补充维生素B1

8. [多选题]新生儿胆红素^{(neonatal bilirubin)}代谢特点为

A. 红细胞破坏增多，胆红素产量过多
B. 肠肝循环增加
C. 肝酶系统发育不完善
D. Y、Z蛋白不足
E. 肾功能低下

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