【导读】
正确答案:D。A.磷酸化酶缺乏 B.酪氨酸 C.体内铜蓝蛋白缺乏 D.苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏 E.磷酸化酶激酶缺乏 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是
A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
2. [单选题]肾小球疾病通常具有以下特点，下列哪项不正确
A. 肾小球性血尿(glomerular hematuria)，可伴管型尿
B. 肾小球性蛋白尿(glomerular proteinuria)以白蛋白为主
C. 无肾小管损伤
D. 肾小球滤过功能损伤先于而且重于肾小管功能障碍
E. 可引起高血压、水肿
3. [单选题]先天性巨结肠发病机制主要是由于
A. 结肠的平滑肌发育不良
B. 结肠交感神经丛发育不良
C. 扩张结肠部分的平滑肌和弹力纤维发育不良
D. 结肠肠壁的肌间神经节细胞缺如
E. 以上都不是
4. [单选题]10个月男婴，人工喂养(为羊乳6个月后加米糊，但未加肉类)，面色苍白3个月，近1周嗜睡，食欲差。查体：虚胖，头发稀疏、微黄，面色苍黄，巩膜轻度黄染，肝肋下0．5cm，脾未触及。
A. 诊断首选检查是
B. 血常规+红细胞形态
C. 血红蛋白电泳
D. 骨髓穿刺
E. 血清铁蛋白
F. 肝肾功能
