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患儿男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深;半年后智

来源: 志学网    发布:2023-04-04     [手机版]    
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正确答案:A。A.肾上腺脑白质营养不良 B.异染性脑白质营养不良 C.苯丙酮尿症 D.神经皮肤综合征 E.Canavan病 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,5岁。2岁开始面部、外生殖器(genitalia)皮肤颜色逐渐加深;半年后智力逐渐倒退,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体:反应迟钝,不能独站,全身皮肤呈褐色,无皮疹,四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病


2. [单选题]佝偻病激期主要临床表现是

A. 睡眠不安,夜惊
B. 烦躁多哭,多汗
C. 突然抽搐,重者可突然窒息
D. 骨骼系统改变
E. 动作与语言发育迟滞


3. [单选题]进一步对诊断和指导治疗最有意义的检查是

A. 肾活检
B. 肾CT
C. 肾MRI
D. IVP
E. 核素肾图


4. [单选题]下列常表现为稽留热(continued fever)的疾病是

A. 结核病
B. 回归热(relapsing fever)
C. 风湿热
D. 大叶性肺炎
E. 败血症


5. [多选题]散发性克汀病(sporadic cretinism)的治疗原则是

A. 早期诊断、早期治疗
B. 根据年龄调整剂量
C. 注意剂量个体化
D. 终身服药
E. 定期监测甲状腺功能和骨龄


6. [多选题]麻疹疫苗初种的年龄是( )

A. 6个月
B. 8个月
C. 10个月
D. 12个月


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